BRAIN：Fabry病患者白质正确性与认知和疾病严重程度相关？

脑胶质疾理是Fabry疾类似于的中都枢神经系统表现，42-81%的患者MRI表现为胶质高信号。星体张量成像(DTI)MRI是一种敏感的表征胶质内微结构损伤的新科技，具有潜在的营养不良有机体标志物价值。在此，研究人员风险评估了法布里营养不良中都DTI所致的模式，以及它们与31名经过基因推测的法布里营养不良和19名年龄转换的身心健康相异病人的认知障碍，心理，焦虑，营养不良严重影响持续性和血液增生Gb3高度的一致性。研究获得了胶质内的评分磁性和高达传播赴援的高达值，并用到基于地区的空间统计数据进行了体素数据分析。用到标准化的神经社会学检测电池，风险评估了处理速度，执行功能，焦虑，抑郁和营养不良严重影响持续性。法布里疾者的高达年龄（男性百分比）为44.1（45％），身心健康相异组为37.4（53％）。与身心健康相异组比起，法布里疾者的高达高达胶质评分磁性较低[0.423（标准偏差，SD 0.023）对0.446（SD 0.016），P = 0.002]，而高达胶质高达传播赴援较高（ 749×10-6 mm2 / s（SD 32×10-6）与720×10-6 mm2 / s（SD 21×10-6），P = 0.004]。Voxelwise统计推断，这两个评分磁性的传播所致疾变概赴援布推断，胶质高信号也具有较宽的解剖特有种，且偏向于后中都央半卵泡，但是，法布里疾的传播所致并不局限于疾变其组织；与身心健康相异组比起，Fabry疾者长时间显露现的胶质的评分磁性降低[0.422（SD 0.022）对0.443（SD 0.017）P = 0.003]，高达传播赴援增加[747×10-6 mm2 / s（SD 26×10-6 ）对723× 10-6 mm2 / s（SD 22×10-6），P = 0.008]。在患者中都，高达胶质评分磁性和胶质疾灶体积与数字小写编码检测总分推断显露统计学显著的一致性（r = 0.558，P = 0.001；r = -0.633，P≤0.001）。高达胶质评分磁性与上都Mainz严重影响度评分股票价格就其（r = -0.661，P≤0.001），而高达胶质高达传播赴援与血液增生Gb3高度呈强一致性（r = 0.559，P = 0.001）。

用到DTI的发现推测了法布里氏疾中都微结构胶质冲击的广泛地区，超显露了常规MRI所见的胶质高信号。此外，星体测量与认知(处理速度)、临床营养不良严重影响持续性以及营养不良活动性的假定血液有机体标记物有很强的一致性，因此，将会已是监测Fabry疾严重影响持续性和进展的有前途的表征有机体标记物。

原文显露处：

Leonardo Ulivi, Baris Kanber, Ferran Prados,